При обследовании больных семейной дилатационной кардиомиопатией (ДК) обнаруживают одышку в покое, бледность кожи и просматриваемых слизистых оболочек, акроцианоз, разбухание шейных вен, пульсацию в яремной ямке, увеличенную печень, асцит, отек ступней и голеней, жидкость в плевральных полостях и перикарде.
У большинства больных обнаруживают гипотонию. При аускультации легких — слабое везикулярное дыхание. Перкуторно — признаки выпота или воспаление плевральных листков.
Аускультация сердца: шум (систолический) на верхушке и в области основания мечевидного отростка, пресистолический или протодиастолический ритм галопа.
Частой является мерцательная аритмия. На ЭКГ часто находят фибрилляцию, трепетание предсердий, экстрасистолию, желудочковую тахикардию, AV-блокаду.
На ЭхоКГ фракция выброса снижается до 30-20% и менее, увеличиваются конечный диастолический объем, диаметры желудочков и предсердий, уменьшается толщина стенок желудочков, появляются признаки легочной гипертензии.
Рентгенологически сердце приобретает шарообразную форму (за счет увеличения желудочков), низкой является амплитуда сокращений миокарда, появляются признаки застоя в легких.
При необходимости диагноз подтверждают инвазивными методами (вентрикулографией, катетеризацией сердца), радиоизотопным сканированием сердца, эндомиокардиальной биопсией (биоптомом Sakakibara-Konna).
Дифференциальный диагноз
Труднее всего дифференцировать семейную ДК с миокардитом Фидлера, при котором имеются также кардиомегалия, тромбоэмболический синдром, сердечная недостаточность, которая прогрессирует, аритмии и блокады сердца.
В случае миокардита повышается активность кардиоспецифических ферментов, появляется лейкоцитоз, увеличивается СОЭ и т.д. Окончательно разграничить миокардит Фидлера и ДК позволяет лишь трансвенозная эндомиокардиальная биопсия.
Из правого желудочка принимают не менее 5 биоптатов. Гистологическое исследование позволяет подтвердить диагноз дилатационной кардиомиопатии и исключить миокардит Фидлера, ревмокардит, амилоидоз, гемохроматоз и саркоидоз сердца.
При ДК многие врачи воздерживаются от применения cердечных гликозидов, однако общепринятым является их использование при наличии фибрилляции предсердий. При их сочетании с диуретиками и ингибиторами АПФ подавляется чрезмерно активная симпатикоадреналовая система.
Обычно используют препарат дигоксин. При этом контролируют уровни калия плазмы крови. Для повышения инотропизма миокарда применяют короткие курсы внутривенных инфузий добутамина или ингибиторов фосфодиэстеразы.
Они увеличивают содержание цАМФ в кардиомиоцитах (добутамин) и сосудах. При применении добутамина или ингибиторов фосфодиэстеразы прекращают употребление дигоксина.
Спорным является вопрос о применении при дилатационной кардиомиопатии ГКС и ингибиторов циклооксигеназы. Это стараются решить индивидуальным подходом.
Из хирургических методов лечения ДК важнейшим является трансплантация сердца. У некоторых больных для того, чтобы выиграть время перед трансплантацией, применяют искусственное сердце или операцию Ж. Батиста.
Суть ее заключается в иссечении кусочка левого желудочка для уменьшения его объема и улучшения функции сердца. Реже используют другую паллиативную операцию — кардиопластику широчайшей мышцы спины с программируемой кардиосинхронизованной электрокардиостимуляцией.
Лучшие врачи Израиля в клинике " Герцлия Медикал Центр " помогут избавиться от этого недуга. Смотрите видеопрезентацию клиники.